Was ist idiopathische Lungenfibrose (IPF)?

Idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene und häufig tödlich verlaufende Lungenerkrankung, die schwer zu diagnostizieren ist. Mehr Forschung – und Sensibilisierung – ist erforderlich, um die Ergebnisse zu verbessern.

IPF ist eine Krankheit, die eine Vernarbung (Fibrose) der Lunge verursacht. Es ist die häufigste Form der Lungenfibrose, einer Gruppe schwerer Lungenerkrankungen, die das Atmungssystem betreffen. Das Wort „idiopathisch“ bedeutet, dass es keine bekannte Ursache gibt. Narbenbildung verursacht Steifheit in der Lunge und erschwert das Atmen.

Lungenschäden durch IPF sind irreversibel und fortschreitend, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmern. Und die Progressionsrate kann von Person zu Person stark variieren. In einigen Fällen kann es durch bestimmte Medikamente verlangsamt werden. Gelegentlich wird Menschen mit IPF eine Lungentransplantation empfohlen. Letztendlich führt IPF jedoch zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Atemversagen.

Die Symptome von IPF erschweren die Diagnose dieser Krankheit, da sie unspezifisch sind. Die Symptome können von asymptomatisch bis hin zu chronisch trockenem Husten, Kurzatmigkeit und/oder Müdigkeit reichen. Da die Symptome denen anderer Krankheiten wie einer Erkältung ähneln oder zu Beginn leicht oder gar nicht auftreten können, werden viele Patienten erst diagnostiziert, wenn die Krankheit ihre späteren Stadien erreicht

Nach Angaben des National Institutes of Health NIH haben etwa 100.000 Menschen in den USA IPF. Jedes Jahr werden etwa 30.000 bis 40.000 neue Fälle diagnostiziert. Mehr als 50.000 Menschen sterben in den USA jedes Jahr an IPF, mehr Todesfälle als an Brustkrebs. Es tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und betrifft normalerweise Menschen im Alter zwischen 50 und 70 Jahren.

Während Studien zeigen, dass Schwarze weniger häufig als Weiße IPF entwickeln, tritt der Tod durch die Krankheit laut dieser Studie bei Menschen afrikanischer Abstammung in einem jüngeren Alter auf. Ein früherer Beginn und verschlechterte Ergebnisse bei Schwarzen könnten die Notwendigkeit einer früheren therapeutischen Intervention hervorrufen.

Obwohl es keine bekannte Ursache für IPF gibt, zeigen Studien, dass es laut der Pulmonary Fibrosis Foundation bestimmte Faktoren gibt, die das Risiko einer IPF-Diagnose erhöhen. Aktuelle und ehemalige Raucher entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit IPF als diejenigen, die nie geraucht haben.

Eine Lungenfibrose in der Familienanamnese ist ebenso ein Risikofaktor wie bestimmte Gene. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass bestimmte Virusinfektionen, Luftverschmutzung und einige Expositionen am Arbeitsplatz ebenfalls Risikofaktoren für IPF sein können.

Es gibt auch Erkrankungen wie gastroösophageale Refluxkrankheit (Säurereflux, Sodbrennen oder GERD, Schlafapnoe oder pulmonale Hypertonie), die häufig bei Menschen mit IPF-Diagnose vorhanden sind. Das Vorhandensein von Risikofaktoren und Komorbiditäten liefert Hinweise, die hilfreich sein können an einen Arzt, der IPF vermutet.

Wenn ein Arzt oder ein anderer Gesundheitsdienstleister IPF vermutet, sammelt er Informationen über die medizinische und persönliche Vorgeschichte des Patienten, das Arbeits- und Wohnumfeld, Hobbys und Krankheiten, die möglicherweise in der Familie vorhanden sind. Dies kann einem Arzt helfen, Expositionen oder andere Krankheiten zu identifizieren, die Lungenverletzungen und Narbenbildung verursacht haben könnten. Der Arzt ordnet auch häufig Lungenfunktionstests, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Blutuntersuchungen und einen hochauflösenden CT-Scan an.

Fehldiagnosen und Verzögerungen bei der Diagnose von IPF sind jedoch häufig. In einer Studie wurde IPF am häufigsten als Asthma (13,5 %), Lungenentzündung (13,0 %) oder Bronchitis (12,3 %) fehldiagnostiziert. Es wurde von Verzögerungen bei der Diagnose von einem Jahr bis zu drei Jahren berichtet, wobei längere Verzögerungen mit einem erhöhten Todesrisiko einhergehen.

Manche Menschen leben nur noch Monate nach einer Lungenfibrose-Diagnose. Andere leben mehrere Jahre. Viele Faktoren beeinflussen die Prognose eines Patienten. Selbst medizinische Anbieter können einige dieser Faktoren nicht vorhersagen.

Insgesamt gibt es laut der IPF-Stiftung relativ wenig Forschung zu IPF, einer zu wenig anerkannten Krankheit. Aus diesem Grund ist die Teilnahme an klinischen Studien von Menschen, die mit IPF leben, von entscheidender Bedeutung, damit mehr über die Ursachen der Lungenfibrose erfahren und neue Behandlungen für IPF gefunden werden können.

Die klinische Phase-3-Studie ZEPHYRUS von FibroGen, Inc. zielt darauf ab, das Fortschreiten von IPF durch Pamrevlumab zu verlangsamen, einen Antikörper, der entwickelt wurde, um an den Bindegewebswachstumsfaktor CTGF zu binden und dessen Aktivität zu blockieren.

Es gibt zunehmend Hinweise darauf, dass CTGF eine ursächliche Rolle bei der fortschreitenden Lungenvernarbung spielt, die für IPF charakteristisch ist.)

Wenn bei Ihnen IPF diagnostiziert wurde, können Sie Maßnahmen ergreifen, um Ihrem Körper zu helfen, in seiner bestmöglichen Form zu bleiben. Seien Sie proaktiv, um Krankheiten zu vermeiden. Halten Sie sich mit Impfstoffen auf dem Laufenden, da Lungennarben es dem Körper erschweren, Infektionen zu bekämpfen. Bleiben Sie aktiv, wählen Sie kluge Lebensmittel, ruhen Sie sich aus – und rauchen Sie nicht.